Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La enfermedad de Von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de Von Willebrand, que ayuda a las plaquetas a amontonarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
La enfermedad de Von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de un procedimiento quirúrgico o de una extracción dental y puede disminuir durante el embarazo. Esta condición puede empeorar con el uso de aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINES).
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de trastorno hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o prolongado, la enfermedad de Von Willebrand es más común en las caucásicas que en las afroamericanas.
Síntomas
- Sangrado nasal
- Sangrado de las encías
- Sangrado menstrual anormal
- Hematomas
- Erupción cutánea
Signos y exámenes
- Conteo de plaquetas normal
- Tiempo de sangrado prolongado
- Reducción del nivel de factor von Willebrand
- Disminución de la agregación plaquetaria (prueba de agregación plaquetaria)
- Reducción del cofactor de ristocetina
Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:
- Nivel del factor VIII
- Multímeros del factor de von Willebrand
Tratamiento
Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de Von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.
En febrero de 2007, la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) de los Estados Unidos aprobó el uso de Alphanate para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de Von Willebrand de un paciente antes de que se presente un traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
Pronóstico
Las mujeres que padecen esta condición generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.
Debido a que esta enfermedad es hereditaria, se puede recomendar la asesoría genética para los padres.
Complicaciones
Se puede presentar una hemorragia (sangrado) posoperatoria.
Si la persona tiene la enfermedad de Von Willebrand, no debe tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINES), tales como aspirina o ibuprofeno sin haber hablado con el médico.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta sangrado sin razón justificada.
Se recomienda asegurarse de informar a los médicos si el paciente tiene esta condición y está programado para una cirugía o sufre un accidente.
Referencias
Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:654-655.
Noble J. Textbook of Primary Care Medicine. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1047.
Marx J. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2002:1693.
2007
